โครงสร้างสารประกอบและชนิดของฮีโมโกลบินหลัก

ระบบไหลเวียนเลือดทำการขนส่งฟังก์ชั่นในร่างกายของสัตว์เลือดอุ่นซึ่งถูกส่งไปยังเนื้อเยื่อของออกซิเจนและสารอาหาร การขนส่งออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์จะดำเนินการผ่านน่องเม็ดเลือดแดงซึ่งรวมถึงสารสำคัญ - ฮีโมโกล ในบทความนี้เราจะดูที่ประเภทและฮีโมโกลสารประกอบ

ฮีโมโกลบินคืออะไร?

ฮีโมโกลบินเป็นส่วนประกอบของเม็ดเลือดแดง,เป็นของกลุ่มโปรตีน ประกอบด้วยสารโปรตีน globin 96% และสารเคมี 4% ที่มีอะตอมของธาตุเหล็ก 2 อะตอม - เฮม ในเซลล์เม็ดเลือดแดง 1 เซลล์มีโมเลกุลประมาณ 280 ล้านโมเลกุลซึ่งเป็นสีแดงเลือด

คุณสมบัติหลักของฮีโมโกลบินคือความสามารถเหล็กเพื่อยึดติดและเจียรก๊าซก่อให้เกิดการเคลื่อนไหวของออกซิเจนจากปอดไปยังเนื้อเยื่อและคาร์บอนไดออกไซด์จากเนื้อเยื่อไปยังปอด ดังนั้นบทบาทในกระบวนการของการแลกเปลี่ยนก๊าซในร่างกายไม่สามารถถูกแทนที่

โครงสร้างและชนิดของฮีโมโกลบินของมนุษย์

ในแต่ละขั้นตอนของการพัฒนามนุษย์องค์ประกอบของฮีโมโกลบินแตกต่างกันในโครงสร้างของโซ่ polypeptide ขึ้นอยู่กับโซ่ polypeptide ที่มีโครงสร้างฮีโมโกลบิน, เฮโมโกลบินชนิดในมนุษย์มีดังนี้:

1. ฮีโมโกลบินผู้ใหญ่ (HbA) เกิดขึ้นในเป็นปริมาณที่เด่น (ประมาณ 98-99% ของจำนวนทั้งหมดในเลือด) ในผู้ใหญ่ HbA ประกอบด้วย 2 และ 2 polypeptide chains แต่ละเกลียวกรดอะมิโนแต่ละตัวมีส่วนประกอบของ heme กับอะตอมที่มีความสัมพันธ์กับโมเลกุลออกซิเจน HbA มีความสัมพันธ์กับออกซิเจนต่ำกว่าฮีโมโกลบินชนิดอื่น ๆ แต่ในเวลาเดียวกันจะมีความต้านทานต่อความผันผวนของค่า pH และ t มากขึ้น
2. ทารกในครรภ์ (HbF) สังเคราะห์ในทารกในครรภ์ได้เร็วเท่าครรภ์มารดาจากครรภ์ 6-7 สัปดาห์ตามด้วยการแทนที่ด้วย HbA ตั้งแต่เดือนแรกของชีวิตการสังเคราะห์ HbF จะช้าลงปริมาณเลือดทั้งหมดที่เพิ่มขึ้นและการสังเคราะห์ HbA ซึ่งเมื่ออายุสามของชีวิตของเด็กถึงร้อยละขององค์ประกอบของเลือดของผู้ใหญ่ ทารกในครรภ์มีฮีโมโกลบินจากผู้ใหญ่แตกต่างกันในส่วนประกอบของ globin chains แทนที่จะเป็น chain ซึ่งเป็น spiral type ที่นี่ HbF เมื่อเทียบกับ HbA มีระดับความต้านทานต่อการเปลี่ยนแปลงของค่า pH ในเลือดและความผันผวนของอุณหภูมิของร่างกายน้อยกว่า
3. ตัวอ่อน (HbE) รูปแบบหลักของโปรตีนในทางเดินหายใจมีการผลิตในตัวอ่อนแม้กระทั่งก่อนการก่อตัวของรก (อยู่ในสัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์) และกินเวลานานถึง 6-7 สัปดาห์ โครงสร้างนี้โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของโซ่และζชนิด

พยาธิสภาพของฮีโมโกลบิน

ในหลายกรณีภายใต้อิทธิพลของความบกพร่องทางพันธุกรรมเกิดการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินผิดปกติขึ้น พยาธิสภาพของเฮโมโกลบินจากสรีรวิทยาแตกต่างกันในองค์ประกอบของพันธบัตร polypeptide หรือมากกว่าการกลายพันธุ์ของพวกเขา

อันเนื่องมาจากการกลายพันธุ์ดีเอ็นเอการสังเคราะห์ส่วนประกอบerythrocytes จะทำไม่ได้กับ glutamic แต่กรดอะมิโนวาลีน การทดแทน "บุคลากร" นี้จะนำไปสู่การสร้างโครงสร้างโปรตีนชนิดที่ 2 โดยมีรอยต่อ "เหนียว" บนพื้นผิวที่สามารถยึดโครงสร้างเช่นตัวเองได้ ดังนั้นการเกิดพอลิเมอไรเซชันของโมเลกุลของ HbS เกิดขึ้นและเป็นผลให้การตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงที่หนักและไม่สามารถขนส่งได้ในหลอดเลือด ส่วนเบี่ยงเบนนี้เรียกว่า "โรคโลหิตจางชนิดเคียว"

เกณฑ์ของเนื้อหาฮีโมโกลบินในมนุษย์

เนื้อหาของโครงสร้างทางเดินหายใจของโปรตีนในเลือดในคนอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับเพศประเภทอายุการใช้ชีวิตและลักษณะอื่น ๆ บางอย่างเช่นการตั้งครรภ์

ค่าปกติของฮีโมโกลบินในเลือดไม่ถือว่าเป็นเบี่ยงเบนทางพยาธิสภาพ:

• สำหรับผู้ชายมันคือ 130-150 กรัม / ลิตร
• ในผู้หญิงมันคือ 120-140 กรัม / ลิตร
• เด็กอายุต่ำกว่า 100-140 กรัม / ลิตรและในช่วงแรกเดือนค่าเหล่านี้สามารถเข้าถึงได้ถึง 220 กรัม / ลิตรเนื่องจากความเข้มข้นของเฮโมโกลบินในครรภ์ เด็กอายุตั้งแต่ 1-6 ปี - 110-145 กรัม / ลิตรและอายุ 6 ปีขึ้นไป - 115-150 กรัมต่อลิตรโดยไม่คำนึงถึงเพศของเด็ก
• ในระหว่างตั้งครรภ์ความเข้มข้นของ HbA จะลดลงเหลือ 110 กรัม / ลิตรซึ่งไม่ถือว่าเป็นโรคโลหิตจาง
• แนวโน้มของผู้สูงอายุมีแนวโน้มลดลง 5 หน่วยจากอัตราที่ระบุไว้ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับเพศของผู้ป่วย

ตามอายุที่กำหนดองค์ประกอบของเลือดแตกต่าง,มีเฮโมโกลบินชนิดต่างกันไป ตัวอย่างเช่นในคนที่เป็นผู้ใหญ่อัตราส่วนธรรมชาติคือ 99% HbA และ HbF ถึง 1% ในเด็กอายุไม่เกิน 1 ปีอัตราร้อยละของ HbF จะสูงกว่าในผู้ใหญ่ซึ่งเป็นผลมาจากการสลายตัวทีละน้อยของรูปแบบของเฮโมโกลบินในครรภ์แรก

รูปแบบทางสรีรวิทยา

เนื่องจากเม็ดสีแดงทางเดินหายใจมีความต่อเนื่องมีส่วนร่วมในกระบวนการแลกเปลี่ยนก๊าซในร่างกายคุณสมบัติหลักของมันคือความสามารถในการสร้างสารประกอบกับโมเลกุลของก๊าซที่แตกต่างกัน อันเป็นผลมาจากปฏิกิริยาดังกล่าวทำให้เกิดรูปแบบทางสรีรวิทยาของเฮโมโกลบินซึ่งถือว่าเป็นเรื่องปกติ

• Oxyhemoglobin (Hb) - สารประกอบที่มีโมเลกุลออกซิเจน กระบวนการนี้เกิดขึ้นในอวัยวะที่เกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจในถุงอัณฑะของปอด corpuscles สีแดงออกซิเจนจะเปื้อนเลือดในสีแดงเข้มเรียกว่าเส้นเลือดแดงและเคลื่อนจากปอดไปยังเนื้อเยื่ออุดมไปด้วยออกซิเจนซึ่งเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับกระบวนการออกซิเดชั่น
• Deoxyhemoglobin (HbH) - ฮีโมโกลบินลดลงเมื่อร่างกายสีแดงให้ออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อ แต่ยังไม่มีเวลาที่จะเอาก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ออกจากพวกเขา
• Carboxyhemoglobin (Hb) เกิดขึ้นเมื่อขับถ่ายคาร์บอนไดออกไซด์จากเนื้อเยื่อและนำไปสู่ปอดทำให้เสร็จสิ้นกระบวนการหายใจของมนุษย์ Carboxyhemoglobin ทำให้เลือดดำเป็นสีดำ - ม่วง

การเชื่อมต่อทางพยาธิวิทยา

เม็ดเลือดแดงสามารถติดไม่เพียง แต่ก๊าซ,มีส่วนร่วมในกระบวนการทางเดินหายใจ แต่ยังทำให้เกิดรูปแบบทางพยาธิสภาพของฮีโมโกลบินซึ่งเป็นอันตรายต่อสุขภาพของมนุษย์และแม้แต่ชีวิต สารเหล่านี้มีการย่อยสลายในระดับต่ำดังนั้นจึงนำไปสู่การขาดออกซิเจนของเนื้อเยื่อและการละเมิดขั้นร้ายแรงของกระบวนการทางเดินหายใจ

• Carbhemoglobin (HbCO) เป็นสารประกอบที่อันตรายมากในเลือดของบุคคลที่หายใจคาร์บอนมอนอกไซด์ บล็อกความสามารถของร่างกายสีแดงในการพกพาออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อ แม้ความเข้มข้นของคาร์บอนมอนอกไซด์ในอากาศ 0.07% อาจส่งผลร้ายแรง
• Methemoglobin (HbMet) เกิดขึ้นจากการเป็นพิษไนโตรเบนซีนตัวอย่างซึ่ง ได้แก่ ตัวทำละลายอะลิฟาติกของเรซิ่นเอสเทอร์เซลลูโลสที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในอุตสาหกรรมสิ่งทอ ไนเตรตเมื่อมีปฏิสัมพันธ์กับฮีโมโกลบินแปลงธาตุเหล็กที่มีอยู่ใน heme เป็นธาตุเหล็ก 3 ธาตุซึ่งจะนำไปสู่ภาวะขาดออกซิเจน

การวินิจฉัยฮีโมโกลบิน

เพื่อตรวจหาความเข้มข้นของ globin ในทางเดินหายใจโครงสร้างในเลือดมนุษย์จะถูกนำมาวิเคราะห์เชิงคุณภาพและเชิงปริมาณ ฮีโมโกลบินยังได้ตรวจสอบปริมาณไอออนของเหล็กอยู่ด้วย

วิธีการเชิงปริมาณหลักในการพิจารณาความเข้มข้นของเฮโมโกลบินในปัจจุบันเป็นวิธีการตรวจวัดด้วยสี เป็นการตรวจสอบความอิ่มตัวของสีของวัสดุชีวภาพเมื่อมีการเติมสารเพิ่มพิเศษลงไป

วิธีการที่มีคุณภาพ ได้แก่ การตรวจเลือดกับเนื้อหาในอัตราส่วนของ HbA และ HbF การวิเคราะห์เชิงคุณภาพยังรวมถึงการกำหนดปริมาณเลือดในเลือดของโมเลกุล glycosylated hemoglobin (สารประกอบด้วยคาร์บอน) - วิธีนี้ใช้ในการวินิจฉัยโรคเบาหวาน

ความเข้มข้นของฮีโมโกลบินผิดปกติ

ความสมดุลของ HbA อาจแตกต่างกันไปทั้งด้านล่างและด้านบนบรรทัดฐาน ในกรณีใด ๆ นี้นำไปสู่ผลกระทบเชิงลบ ด้วยการลดลงของ HbA ด้านล่างบรรทัดฐานที่จัดตั้งขึ้นพยาธิสภาพเกิดขึ้นซึ่งเรียกว่า "ภาวะโลหิตจางที่ขาดธาตุเหล็ก" จะแสดงโดยความเกียจคร้านการสูญเสียความแข็งแรงไม่ใส่ใจ ส่งผลเสียต่อระบบประสาทโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เป็นอันตรายในวัยเด็กเพราะเป็นเหตุผลที่ทำให้เกิดความล่าช้าในการพัฒนาจิต - มอเตอร์

ฮีโมโกลบินไม่ได้แยกออกจากกันเป็นโรคที่แสดงให้เห็นถึงโรคต่างๆเช่นโรคเบาหวานความไม่เพียงพอของปอดโรคหัวใจโรคไตกรดโฟลิคที่เกินจากหรือวิตามินบีเนื้องอกวิทยาเป็นต้น